난청도 유전이 될까? > 난청칼럼

난청도 유전이 될까? 2세를 계획하고 있다면?

흥미로운 연구자료를 바탕으로 유전성 난청과 비유전성 난청에 대한 내용입니다.

언젠가부터 서서히 귀가 잘 들리지 않고, 물 속에 잠긴 거 같은 먹먹함이 느껴지고 가끔 핑도는 어지러운 증상을 우리 어머니도 아버지도 나와 똑같은 증상을 경험한적이 있다면 도움이 되시길 바랍니다.

1. 난청이란

난청이란 여러 가지 원인으로 인해서 소리를 듣는 청각기관에 문제가 생겨서 잘 듣지 못하는 증상을 말합니다.

노화의 원인이 가장 많이 차지하는데, 20대 후반부터 노화가 진행되어 30대 후반부터는 청각기관에 노화가 시작되 65세가 되면 4명당 1명, 75세에는 3명당 1명, 85세는 2명당 1명에서 난청이 발생하고, 95세가 되면 누구나 난청이 생긴다고 합니다.

2. 난청의종류

주로 전음성 난청과 감각신경성 난청으로 분류가 되며, 노화성 난청, 소음성 난청등 매우 다양합니다. 전음성 난청은 외이나 중이에서 소리 전달 기능에 문제가 생겼거나, 중이염 때문에 난청이 생기기도 하며 감각신경성 난청은 달팽이관에서 소리를 분석하여 그 정보를 청신경인 뇌에 문제가 발생하는 경우이며 주로 노화성 난청이나 소음성 난청인 경우입니다.

3. 유전성 난청의 종류와 원인

50%는 유전적인 요인으로 난청이 발생합니다. 유전성 난청은 달팽이관에서 소리를 듣는데 필요한 물질을 만들어 내는 유전자에 결함이 생겨 나타나는 증상이며,  특히 어려서 잘 듣지 못하거나 20~40대에 뚜렷한 원인이 없이 귀기 잘 들리지 않는다면 유전성 난청을 의심할 수 있습니다.

4. 비유전성 난청의 종류와 원인

비유전성 난청은 중이염이 가장 흔하며 감염이나 염증과 홍역, 볼거리, 루벨라, 박테리아성 뇌막염 등 청신경이나 달팽이관 노화나 외상에 의한 난청입니다. 지속적으로 시끄러운 소음에 노출되었거나, 음주, 흡연, 항생제 등 다양한 원인으로 인해서 난청이 발생하는 경우며 약 50%정도가 비유전성 난청으로 분류되고 있습니다.

5. 난청을 일으키는 돌연변이 유전자란?

유전성 난청은 태어나면서부터 소리를 못 듣는 사람도 있고 성장해가면서 전정도수관 확장증으로 인해서 서서히 청력이 소멸되는 사람도 있습니다. 유전자연구 팀에서는 선천성 난청환자 가족의 DNA를 분석하여 유전적인 차이를 밝히내는 연구가 진행했는데요. 현재 150여 개의 유전자가 난청을 일으키는 것으로 확인되었고, 이 유전자들은 대부분 달팽이관에서 소리를 전기로 바꾸는데 관계되는 유전자로 달팽이관 속에 있는 솜털 모양의 청신경 세포에 있는 유전자에 이상이 생기는 경우도 있고, 달팽이관을 구성하는 기관에서 이상이 생기면 유전자 돌연변이로 인해 난청이 발생한다고 합니다.

6. 신생아에게 발생하는 선천성 난청

신생아 1천명 중에 1명, 많게는 3명까지 앓고 있는 질환인 신생아 난청입니다. 신생아 질환 중 가장 발병률이 높은 질환으로 태어날 때부터 달팽이관이나 청신경 세포가 손상되어 소리를 전혀 듣지 못하는 선천성 난청의 절반은 유전 때문입니다.

자녀 출산을 앞둔 예비 부부중 한 사람이라도 불명의 난청이 있거나 청각장애 가족력이 있다면 같은 종류의 돌연변이 유전자를 가진 남녀가 만나서 아기를 출산하면 선천성 난청인 아기가 태어날 가능성이 높기 때문에, 예비 부모라면 혈액검사를 통해 난청 돌연변이 유전자 유무를 확인하거나 이미 엄마가 아이를 출산 했다면 신생아 난청 선별검사를 통해서 내 자녀가 선천성 난청을 가지고 태어났는지 조기에 확인이 되면 대처 할 수 있는 질환입니다.

우리나라 대학병원 연구팀에서는 실험용 쥐를 통해 난청의 유전자를 발견하여 유전자 돌연변이를 교정해주면 청력을 10배 정도 개선 시킬수 있다고 밝혔는데요. 아직 동물 실험 단계에 있긴하지만 난청으로 인해 고통받고 계시는 분들을 위해 하루 속히 난청이 치료되는 반가운 소식이 들려왔으면 좋겠습니다!